صحة الرجل

أسباب وأعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات

Pin
Send
Share
Send
Send


في حالة مرض الكلى المتعدد الكيسات ، تتشكل تجاويف داخل الكلى. أنها تحل محل أداء أنسجة الكلى. تجدر الإشارة إلى أن مرض الكلى المتعدد الكيسات هو عملية مرضية ثنائية.

لوحظ في كثير من الأحيان في هذه العملية التغييرات في الحمة الكلوية. اختلال وظائف الكلى. ويرتبط هذه العملية أيضا مع علم الأمراض الخلقية.

تغيرات الأنابيب الكلوية في مرحلة التطور الجنيني. هناك عيب في هذا التطور. هذا هو السبب في تشكل الخراجات الصغيرة في حمة الكلى.

ما هذا؟

مرض الكلى المتعدد الكيسات - علم الأمراض الخلقي للجهاز الكلوي. مضاعفات هذا المرض هو زيادة في حجم الكيس. علاوة على ذلك ، هذا يؤدي في كثير من الأحيان إلى ضعف وظائف الكلى والفشل الكلوي.

ومع ذلك ، لا يتم توزيع هذه العملية المرضية فقط في الجهاز الكلوي. ولكن يؤثر أيضا على الأجهزة الأخرى. بما في ذلك البنكرياس يعاني. كما يظهر الخراجات.

الأجهزة التي تكون عرضة لتشكيل الخراجات تشمل الطحال. أيضا ، توجد الخراجات في الأعضاء التالية:

كما ترون العملية واسعة جدا. ويرتبط تشكيل الخراجات في الأجهزة والأنظمة مع علم الأمراض الخبيثة. إذا لم يتم علاج المرض في الوقت المناسب ، فإن هذه الانتهاكات تحدث.

من جانب الأعضاء والأنظمة ، لا يتم ملاحظة تكوين الخراجات فقط ، ولكن أيضًا تعطيل عمل أجهزة الجسم. تسهم التكوينات في شكل الخراجات في تشوهات وظيفية تؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها. اعتمادا على أعراض تكيس التمييز بين الشكل المفتوح والمغلق.

ما هي الأسباب الرئيسية لأمراض الكلى المتعدد الكيسات؟ الأسباب الرئيسية لهذا المرض تشمل الأمراض الخلقية. المرض موروث بشكل رئيسي.

أيضا أسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات هي أمراض الكلى. هذه الأمراض يمكن أن تكون إما المكتسبة أو الخلقية. في الوقت نفسه وظيفة إفراز الكلى.

يتميز تكيس الدم بزيادة في حجم الكلى. الكؤوس والحوض لديها علامات تشوه. تجدر الإشارة أيضًا إلى أن الطبيعة الوراثية للمرض يمكن أن تُورث من كلا الوالدين. أو من أحد الوالدين.

العلامات السريرية لمرض الكلى المتعدد الكيسات متنوعة. قد تعتمد أعراض المرض على المسرح. في مرحلة التعويض ، والأعراض غائبة عمليا. ومع ذلك ، بعد بعض الوقت يكون للمريض الأعراض التالية:

  • ضغط أسفل الظهر
  • آلام في البطن
  • انتهاك التبول.

انتهاك التبول المرتبط بعملية تمدد الكلى. غالبًا ما تتم ملاحظة الأعراض التالية أيضًا:

  • زيادة التعب
  • صداع،
  • دم في البول.

في مرحلة التعويض ، لا تنقص وظيفة الكلى. وهذا هو ، الكلى أداء وظيفتها إفراز. تتميز أخطر المظاهر بمرحلة التعويض الفرعي.

في مرحلة التعويض ، يكون للمرض أعراض مختلفة. يرتبط عديد الكيسات بأعراض الفشل الكلوي. ويلاحظ أيضا العلامات السريرية التالية:

  • الغثيان،
  • جفاف الفم
  • عطش
  • الصداع (ومع نوبات الصداع النصفي) ،
  • ارتفاع ضغط الدم.

لوحظ ارتفاع ضغط الدم لفترة طويلة. غالبًا ما تكون بيلة البول الكريات الحمر ، ومستويات مرتفعة من خلايا الدم البيضاء. في حالة انضمام عملية قيحية ، تظهر الأعراض كما يلي:

أيضا ، إذا كانت هناك عوامل غير مواتية ، على سبيل المثال ، الصدمة والحمل ، فإن عملية المرض تتفاقم. تطور المرض يبدأ. قد ينضم مرض معد.

ارتفاع ضغط الدم لفترة طويلة يساهم في فشل القلب. وغالبا ما يؤدي ضغط الدم المستمر إلى السكتات الدماغية. تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدماغية قد يحدث أيضًا.

لمزيد من المعلومات ، يرجى زيارة الموقع الإلكتروني: bolit.info

من الضروري التشاور مع متخصص!

التشخيص

ويستند التشخيص في معظم الحالات على حالة عدم اليقين. يتضمن Anamnesis جمع المعلومات الضرورية حول المرض. بما في ذلك دور الوراثة. بعد كل شيء ، العامل الوراثي هو الرائد في هذه الحالة.

تستخدم على نطاق واسع أساليب البحث مفيدة. على سبيل المثال ، التشخيص بالموجات فوق الصوتية للكلية. انها تسمح لك لإزالة وجود الخراجات في الحمة الكلوية. ما هي علامة موثوقة من تكيس.

طرق فحص البول تستخدم أيضا. تم العثور على زيادة في الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، تشوه الكؤوس والحوض ملحوظ جدا. في التشخيص يستخدم وطريقة التصوير بالرنين المغناطيسي. التي تتيح دراسة أكثر تفصيلا لصورة المرض. يعتمد التشخيص على التحليلات الشائعة. معظمها اختبارات الدم والبول.

يسمح لك تحليل البول بتحديد العملية الالتهابية ، والتي يتم التعبير عنها بزيادة عدد كريات الدم البيضاء. اختبار Zimnitsky يشير إلى وجود أمراض الكلى. من المهم جدا في تشخيص الكيمياء الحيوية المتعدد الكيسات.

إذا تطور التهاب الحويضة والكلية ، فمن المستحسن إجراء ثقافة بكتريولوجية من البول. للكشف المباشر عن العامل الممرض. وجود علم الأمراض وراثي يؤهب للبحوث الوراثية.

في ظل وجود مضاعفات اللجوء إلى دراسة الأوعية الدماغية. يمكن لهذه الدراسة الكشف عن تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدماغية. ما هو نتيجة للدورة غير المواتية للمرض.

منع

ويرتبط طرق الوقاية من تكيس مع القضاء على العوامل الضارة. هذا مهم بشكل خاص في وجود الاستعداد الوراثي. الاستشارة الوراثية تستخدم على نطاق واسع في الوقاية.

يتم استخدام طريقة الاستشارة الوراثية للحد من خطر الإصابة بمرض لدى الطفل الذي لم يولد بعد. في وجود أمراض الكلى ، فمن الضروري تنفيذ أساليب وقائية بشأن المضاعفات.

على سبيل المثال ، من الضروري منع تغلغل العدوى في الجهاز البولي التناسلي. فكيف بالضبط العدوى تسبب تطور تكيس. من الضروري أيضًا منع تكوين الخراجات في الأجهزة والأنظمة الأخرى.

الخراجات في أعضاء الجهاز الهضمي تؤدي إلى ظواهر لا رجعة فيها. المتعدد الكيسات هو مرض خطير ، وخاصة في مرحلة التكثيف الفرعي. تتكون الوقاية في الملاحظات المستمرة للطبيب.

التشاور مع المتخصصين لا يسمح فقط بالوقاية من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، ولكن أيضًا للقضاء على المضاعفات المحتملة. خاصة أنها تتعلق بالأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي. يجب أن يمنع أيضًا مضاعفات الكيسات في المجموعة التالية من الأشخاص:

وتهدف العملية العلاجية في مرض الكلى المتعدد الكيسات في علاج الأعراض. وهذا هو ، القضاء الفوري على أعراض المرض. أيضا للأشخاص الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، فمن المستحسن:

  • القضاء على ممارسة المفرطة
  • منع تطور الالتهابات
  • اتباع نظام غذائي.

يجب اختيار النظام الغذائي مع مراعاة المرض. في هذه الحالة ، من الضروري الحد من كمية البروتينات وملح المائدة. إنه غذاء غني بالبروتينات التي تساهم في حدوث اضطراب في الجهاز الكلوي. الملح ضار أيضا في أمراض الكلى.

إذا تطور التهاب الحويضة والكلية ، فمن الضروري الالتزام بالعلاج الدوائي. هذا العلاج يشمل:

إذا بيلة دموية في نسبة كبيرة ، فمن الضروري إجراء العلاج مرقئ. للتعليق الفوري لإفراز الدم. في وجود ارتفاع ضغط الدم يظهر استخدام الأدوية التي تقلل من الضغط.

إذا تم انتهاك إدرار البول ، فعليك اللجوء إلى الأدوية المدرة للبول. في بعض الحالات ، يتطلب فتح وإفراغ الخراجات. في ظواهر الفشل الكلوي يظهر زرع الكلى.

يجب أن يكون علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات تحت إشراف الطبيب. في هذه الحالة ، هو طبيب أمراض الكلى. هو بطلان العلاج الذاتي. لأنه لا يسهم فقط في تطوير المضاعفات ، فإنه يؤدي أيضًا إلى تفاقم عملية المرض.

في البالغين

مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين يحدث في سن مبكرة. ما يقرب من عشرين سنة إلى أربعين سنة. في هذه الفئة العمرية ، يمرض الناس في كثير من الأحيان.

في البالغين ، تكيس هو مرض مفتوح. وهذا هو ، الخراجات أنفسهم مفتوحة. لديك اتصال مع الحوض والأكواب.

عادةً ما ترتبط مسببات المرض لدى البالغين بحالات وراثية. في هذه الحالة ، ينتقل المرض من أحد الوالدين. على عكس مظاهر الوراثة عند الأطفال.

تجدر الإشارة إلى أن مرض الكلى المتعدد الكيسات لدى البالغين لديه مسار تدريجي إلى حد ما. أولاً ، تطور الكيسات في البالغين يتطور ببطء. ثانيا ، هناك مراحل تطور المرض.

مباشرة عند البالغين ، تتطور مرحلة التعويض والتعويض الفرعي والتعويض. في مرحلة إلغاء التعويض في البالغين ، تكون عوامل الخطر للمضاعفات ذات أهمية كبيرة. تشمل هذه العوامل:

  • حالة الحمل
  • ارتفاع ضغط الدم،
  • التدخلات الجراحية.

إذا انضمت العدوى ، فإن العملية خطيرة للغاية. قد يموت المريض. بالإضافة إلى ذلك ، في حالة النساء الحوامل ، غالبا ما يتطور التسمم الحاد. مجموعة الخطر - النساء مع ارتفاع ضغط الدم.

أيضا في البالغين ، يمكن أن ينتشر تكيس في الأعضاء الداخلية. على سبيل المثال ، الكبد. هذا يفاقم بشكل كبير صورة المرض.

مرض الكلى المتعدد الكيسات في الأطفال هو شكل مغلق من المرض. خاصة إذا كان الطفل حديث الولادة. بسبب هذا ، الأطفال حديثي الولادة يعانون من اضطرابات المسالك البولية. يمكن أن تكون العملية قاتلة.

يمكن ملاحظة وجود شكل مفتوح من أمراض الكلى المتعدد الكيسات في سنوات المدرسة وما قبل المدرسة. ولكن ، كما تعلمون ، في شكل مفتوح للمرض ، وظيفة الكلى ليست ضعيفة. لذلك ، فإن المرض له نتائج أكثر إيجابية.

بالنسبة للأطفال يتميز التصرف الوراثي المرتبط بكل من الوالدين. بينما في البالغين ، ينتقل المرض من أحد الوالدين. للأطفال الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، وارتفاع ضغط الدم هو سمة ، ويستمر لفترة طويلة بما فيه الكفاية.

يصاب الطفل بالتهاب الحويضة والكلية والفشل الكلوي على خلفية المرض. أيضا أعراض مميزة وآلام الظهر. عند الأطفال ، يتم دمج العملية مع أضرار جسيمة للأعضاء والأنظمة الأخرى.

قد تترافق التشوهات الخلقية عند الأطفال مع التعرض لعوامل ضارة. يمكن أن تحدث التغيرات الجينية في الأطفال عن طريق:

  • المخدرات
  • المنتجات (مع المواد الحافظة) ،
  • الفيروسات.

ما هي أهم أعراض الكيسات عند الأطفال؟ الأعراض الرئيسية للمرض تشمل زيادة في حجم الكلى. وكذلك زيادة حجم الأعضاء الأخرى وزيادة ضغط الدم الشرياني.

مع مرض الكلى المتعدد الكيسات ، والتكهن عادة ما تكون سيئة. هذا بسبب وجود مضاعفات. ومع انتشار الخراجات على نطاق واسع في الأجهزة والأنظمة.

يعتمد التشخيص على حالة المريض. وكذلك من العلاج الطبي الذي تم إجراؤه. منذ العلاج العلاجي هو الرائد.

يتأثر التشخيص من خلال مسار المرض. على سبيل المثال ، مع تقدم تدريجي من مرض الكيسات ، يكون التشخيص ضعيفًا. كما يتطلب اعتماد تدابير مناسبة على وجه السرعة لتجنب عواقب وخيمة.

الموت ليس من غير المألوف في مرض الكلى المتعدد الكيسات. خاصة في حالات الأطفال حديثي الولادة. الأشخاص الذين يعانون من المتعدد الكيسات يموتون من مضاعفات. وهو الفشل الكلوي والسكتة الدماغية.

يرتبط تمدد الأوعية الدموية الدماغية بأمراض الكلى المتعدد الكيسات ويساهم في نتائج ضارة. هناك أيضا انضمام للعدوى. لأنه هو العدوى تعقد صورة المرض.

لا يتم ملاحظة الاسترداد في كثير من الأحيان ، لكن هذا ممكن. خاصة إذا تمكنت من تنفيذ العلاج المناسب. العلاج معقد ، مع مراعاة الأعراض التي تسهم في نتائج إيجابية.

متوسط ​​العمر المتوقع

متوسط ​​العمر المتوقع في هذه الحالة يعتمد على العديد من العوامل. على وجه الخصوص ، من مسار المرض. إذا تفاقمت حالة المريض بسبب إضافة عدوى ، فإن مدة الحياة تقل.

من الضروري الاعتماد على العملية الطبية والتشاور مع الطبيب. العلاج الذاتي مستحيل لتحقيق التحسن. كما أنه يساهم في تقليل طول العمر.

جودة الحياة عندما يمتثل المريض لجميع التدابير العلاجية يزيد بشكل كبير. يتم التعبير عن هذا ليس فقط في تحسين الحالة ، ولكن أيضًا في التغلب على تطور المرض وتطوره. لذلك ، أنت تعامل فقط تحت إشراف الطبيب!

المحتوى

في البشر ، هناك نوعان رئيسيان من أمراض الكلى المتعدد الكيسات ، والتي تختلف في نوع الوراثة: مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحية (نموذجي للأطفال) ومرض الكلى المتعدد الكيسات السائد (عادة ما يحدث في سن 30-50 سنة). [2]

ويرتبط مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحية مع طفرة في الجين PKHD1 ، الذي يشفر بروتين فيبروكستين. [3]

يحدث مرض الكلى المتعدد الكيسات المهيمنة السائد بين البشر بتردد يتراوح بين 1/400 - 1/000 ، وهو أحد الأمراض الوراثية الأكثر شيوعًا. يقدر العدد الإجمالي للمرضى في العالم بحوالي 10-12 مليون شخص. 85 ٪ من حالات مرض الكلى المتعدد الكيسات المهيمن في جسدي تحدث بسبب طفرة جينية PKD1 المترجمة في المنطقة 16p13.3 وتشفير بروتين البوليسترين 1 (في هذه الحالة ، يبلغ متوسط ​​عمر تطور الفشل الكلوي الطرفي 54 سنة) ، وترتبط 15 ٪ من الحالات مع طفرة PKD2 في المنطقة 4q21 وتشفير بروتين بوليستيرين -2 (متوسط ​​عمر تطور الفشل الكلوي الطرفي هو 74 سنة) [4] [5].

وراثي جسمي مرض الكلى المتعدد الكيسات المهيمنة في 90 ٪ من الحالات الموروثة من الآباء والأمهات ، في حين أن حوالي 10 ٪ من الحالات هو نتيجة لطفرات جينية عفوية.

الهياكل الكيسية نفسها من نوعين:

  1. كبسولات مغلقة. هذه تجاويف مغلقة ليس لها صلة بالقناة البولية. في كثير من الأحيان يتم تعريف هذا النوع من التكوينات في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحية.
  2. مفتوحة. تمثل نتوءات من جدران الأنابيب ، والتي تتواصل مع الحوض. مع حدوث مثل هذه الأشكال ، أكثر سمة من مرض الكلى المتعدد الكيسات المهيمنة السائد ، فإن وظيفة إفراز الجهاز تستمر لفترة طويلة. [6]

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتشكل الخراجات في الكلى في أمراض أخرى ، ولكن في هذه الحالة ، يرتبط نموها بتحور جينات أخرى.

ورثت مرض الكلى المتعدد الكيسات ، على قدم المساواة في كل من الرجال والنساء [7].

يشير مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد وراثي جسمي متنحي إلى اعتلال عصبي ، وهي مجموعة من الأمراض التي تتميز بضعف الأداء الطبيعي للأهداب على سطح عدد من الخلايا ، والتي يتم من خلالها تلقي إشارات من البيئة خارج الخلية. تعد بروتينات Polycystin-1 و polycystin-2 و fibrocystin جزءًا من الأهداب الرئيسية على سطح خلايا الثدييات. في الخلايا الظهارية للأنابيب الكلوية ، توجد الأهداب الأولية على جانب تجويف الأنابيب الكلوية ، ويعتقد أن هذا يوفر وظيفتها الحسية - حساسية تدفق البول. نتيجة للإدراك الخاطئ للإشارات الناتجة عن ضعف عمل الأهداب الأولية في خلايا الظهارة الكلوية ، يتراكم أحادي الفوسفات الأدينوساين الدوري ، مما يقلل المستوى الذي يتم توجيهه بواسطة عدد من الطرق التجريبية لعلاج مرض الكلى المتعدد الكيسات.

على المستوى الكلي ، يتميز تكيس الدم بوجود خراجات متعددة (وبالتالي الاسم: poly- + cyst + -oz) في كلا الكليتين. يتم تشكيل الخراجات بسبب زيادة انتشار وتمايز ظهارة الأنابيب الكلوية. نتيجة لذلك ، بدلاً من الأنابيب الكلوية الطبيعية ، تتشكل حويصلات مملوءة بالسوائل - الخراجات ، مما يؤدي إلى زيادة كبيرة في حجم الكلى (يمكن أن يصل وزن كلوية المريض إلى 35 كجم). تنشأ الخراجات في كلية المريض من الناحية الوراثية ، في ما لا يزيد عن 2-5 ٪ من النيفرون ، ولكن بسبب الزيادة في حجم الخراجات ، يحدث ضغط النيفرون الصحي المجاور ، وفقدان الكلية تدريجياً وظيفة التصفية.

بالإضافة إلى ذلك ، نظرًا لوجود أهداب في خلايا الأعضاء الأخرى ، فإن الكلى المتعدد الكيسات غالباً ما يصيب الخراجات في الكبد والبنكرياس والأوعية الدماغية.

تجدر الإشارة إلى أن مسار مرض الكلى المتعدد الكيسات لا يعتمد فقط على الجين المعيب ، ولكن أيضًا على العديد من العوامل الأخرى (على وجه الخصوص ، التحكم الجيد في ضغط الدم والعلاج في الوقت المناسب من التهاب الحويضة والكلية المصاحب يمكن أن يبطئ تطور الفشل الكلوي المزمن). يجب أن يكشف دور ضغط الدم والعوامل الأخرى في تطور مرض الكلى المتعدد الكيسات عن الدراسة المستمرة HALT PKD [8]

حاليا ، في الممارسة السريرية ، وقد أثبتت فعالية وسلامة أي من الأدوية الموجودة لتصحيح الآليات الأساسية لتطوير مرض الكلى المتعدد الكيسات. يتكون العلاج من علاج الأعراض التي تهدف إلى تطبيع ضغط الدم ، علاج التهاب الحويضة والكلية يصاحب ذلك ، والعلاج renoprotective لإبطاء تطور الفشل الكلوي المزمن.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

اتباع نظام غذائي كفء وتناول السوائل يمكن أن يقلل بشكل كبير من معدل تطور مرض الكيسات والأمراض ذات الصلة (بما في ذلك الفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك). تهدف التوصيات الغذائية بشكل رئيسي إلى الحفاظ على انخفاض ضغط الدم.

يجب على المرضى الذين يعانون من الكيس المتعدد أن يلاحظوا القيود الغذائية التالية [9] [10]:

1. تقييد تناول أملاح الصوديوم (في المقام الأول ، ملح الطعام ، مما يساهم في زيادة ضغط الدم ويخلق ضغطًا إضافيًا على الكلى).

2. انخفاض في النظام الغذائي للدهون (الكوليسترول) والأطعمة البروتينية.

3. استبعاد من المنتجات الغذائية التي تحتوي على الكافيين (القهوة والشاي والشوكولاته وغيرها) ، مما يسرع بشكل كبير في نمو الخراجات.

4. هناك حاجة إلى كمية كافية من السوائل.

بالإضافة إلى هذه التدابير ، يوصي الخبراء بالتوقف عن التدخين ، والأدوية الهرمونية ، والعقاقير التي لها تأثير سام على الكلى. من الضروري الحفاظ على مستوى منخفض من الضغط الشرياني (بسبب الحصار المفروض على نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون): كقاعدة عامة ، في حدود 130/90 ، في بعض الحالات ، يوصى بما لا يقل عن 120/80.

على الرغم من عدم وجود علاج فعال تم اختباره في العيادة ، إلا أن هناك عمليات بحث نشطة في جميع أنحاء العالم بحثًا عن عقاقير تهدف إلى إبطاء نمو الخراجات وتثبيط تطور الفشل الكلوي المخصص لمرض الكيسات.

في الدراسات السريرية التي تشمل الأشخاص ، تجري دراسة نشطة للعقاقير التي يرتبط عملها بانخفاض في تراكم أحادي فوسفات الأدينوسين الدوري (نظائر السوماتوستاتين ، مضادات مستقبلات V2 من فاسوبريسين ، مثبطات mTOR).

هناك أيضا عدد من الأدوية التي تم التحقيق فيها فقط في حيوانات المختبر. على وجه الخصوص ، تبين أن O. Yu. Beskrovna على الفئران المختبرية يعوق تطور PBP عن طريق تثبيط الكينازات التي تعتمد على السيكلين (أي ، وقف انتشار ظهارة الكيس) [5] ، وكذلك تثبيط تخليق الجليكوسيل سيراميد [11].

سبب وآلية التعليم

أسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات هي التغيرات الجينية في الكروموسومات التي تحدث داخل الرحم خلال فترة 20-60 يوما من تطور الجنين.

تؤدي الطفرات الجينية إلى حقيقة أن الأنابيب البولية للميتانافروس (برعم الكلى في الجنين) لا تنمو مع أنابيب الحالب الأساسية. نتيجة لخلل التنسج الكلوي (نمو غير طبيعي في أنسجة العضو) ، لا يجد السائل منفذاً للجهاز البولي. في الأنسجة ، يتم تشكيل العديد من التجاويف والكبسولات ، مليئة بالإفرازات ، والتي تضغط على قنوات الترشيح. يصبح الجسم غير قادر على أداء وظيفته الرئيسية - لتصفية المواد الضارة والسموم ومنتجات التحلل. التسمم (التسمم) للكائن يحدث ، والفشل الكلوي يتطور.

يتم تشخيص مزيد من التشخيص من خلال درجة خلل التنسج الكيسي في الكلى. إذا كان الجنين يحتوي على جميع أنابيب الترشيح تقريبًا والتي لا تنصهر مع أنابيب التجميع ، يحدث انحطاط كلي في الكلى ، والذي يتم تحديده في وقت الولادة على أنه مرض شاذ للغاية - مرض الكلى المتعدد الكيسات في الوليد.

أنواع الأمراض

تم الكشف عن الاستعداد لمرض الكلى المتعدد الكيسات الخلقي في العديد من أفراد الأسرة أو الأقارب. تحدث طفرات في الجينات التي تشفر البروتينات فيبروكستين ، بوليستيرين -1 و 2.

يتم فصل أنواع علم الأمراض الأساسية وفقًا لنوع الميراث:

  1. جسمية متنحية. التقدم بسبب طفرة الجينات في الكروموسوم 4. الشذوذ هو سمة في سن مبكرة. يتم دمجها مع التشوهات الخلقية الأخرى. يتضح من الدراسات المختبرية وجود الميتوكوندريا العملاقة في خلايا الكبد. مع التطور البطيء لخلل التنسج الكيسي ، تم العثور على علم الأمراض أيضًا في المرضى المصابين بالعمر.
  2. جسمي سائد. علم الأمراض الوراثي الأكثر شيوعًا الذي يتطور بسبب طفرة الجينات في الكروموسوم 16. شكل أقل حدة ، حيث يوجد احتمال كبير للحفاظ على الحالة المرضية لنظام الترشيح والجهاز البولي للجهاز. يتم تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات المهيمن في الناس من سن 30.

يحدث مرض الكلى المتعدد الكيسات في الأطفال حديثي الولادة في 1 من أصل 250 طفلًا ، ويولد الطفل بأعضاء متأثرة جزئيًا أو كليًا (شكل كلي) ، أو مع جراثيم من الخراجات. في الحالة الأخيرة ، وبسبب التقدم البطيء للمرض ، غالباً ما يتم التشخيص بالفعل في مرحلة البلوغ. يتم تحديد مرض الكلى المتعدد الكيسات في الأطفال الصغار عشر مرات أقل من البالغين.

تصنف الهياكل الكيسية نفسها إلى نوعين:

  1. كبسولات مغلقة. هذه تجاويف مغلقة لا علاقة لها بالقناة البولية ، مما يحول دون إفراز وظيفة الإخراج. في كثير من الأحيان يتم تعريف هذا النوع من التكوينات في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحية.
  2. مفتوحة. فهي ليست كبسولات مغلقة في الأنسجة ، ولكن نتوءات من جدران الأنابيب التي تتواصل مع الحوض. في تشكيل مثل هذه الأشكال أكثر تميزًا من مرض الكلى المتعدد الكيسات السائد في الجسم ، يتم الحفاظ على وظيفة إفراز الجهاز لفترة طويلة.

مرحلة التعويض

في هذه المرحلة ، تستمر الكليتان في العمل بشكل طبيعي ، حيث أن الجسم نفسه قادر على تعويض الاضطرابات في الجهاز البولي.

الأعراض الأساسية:

  • الشعور بالضغط وثقل في أسفل الظهر ،
  • شد وجع في البطن وعلى جانبي الخصر ، بسبب زيادة في العضو وتمديد الكبسولة ، وكذلك الضغط على الأنسجة المحيطة
  • زيادة الخمول والضعف والتعب وفقدان الوزن ،
  • بيلة دموية (دم في البول) ،
  • ارتفاع متكرر في ضغط الدم ، الذي يتميز بالمقاومة ورد الفعل الضعيف للأدوية (يتناقص قليلاً ، ثم ينمو مرة أخرى).

مرحلة التعويض

تقدم مرض الكلى المتعدد الكيسات ، والجسم لم يعد قادرا على التعامل مع الاضطرابات المرضية ، وعلامات ضعف الجهاز الانضمام إلى الأعراض المذكورة أعلاه:

  1. تطور ارتفاع ضغط الدم.
  2. صداع شديد وطويل.
  3. ظهور الحكة المؤلمة في جميع أنحاء الجسم.
  4. نوبات الغثيان أو الإسهال أو الإمساك.
  5. تجفيف الغشاء المخاطي للفم ، والعطش الذي لا يمكن نسيانه ، وهو ما يفسر على عدم قدرة العضو المصاب على جمع وتصفية البول ، ويتم إطلاق السوائل بسرعة عند التبول.
  6. إفراز وفير من البول الخفيف جداً الذي يشبه الماء حتى 2.5 - 3.5 لتر يوميًا ،
  7. الغثيان ، البراز المضطرب (الإسهال ، الإمساك) ،
  8. التفاقم الدوري أو تطور التهاب الحويضة والكلية ، التهاب المثانة.

مرحلة التعويض

الجسم غير قادر على التأثير على العمليات غير الطبيعية. جنبا إلى جنب مع جميع أعراض المرحلتين الأوليين ، يوريمي مزمن شديد (التسمم) يتطور. حالة المريض تتدهور بسرعة.

ويرافق المرض الذي تم إطلاقه ظهور الرمل والحجارة في الجسم ، والمغص الكلوي ، نلاحظ في بعض الأحيان نتوء جدار البطن.

على خلفية الضعف الحاد لجميع القوى المناعية ، يعاني المريض غالبًا من الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والالتهاب الرئوي وغيره من الأمراض المعدية التي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. ارتفاع ضغط الدم يثير تطور قصور القلب ، تمدد الأوعية الدموية الدماغية وغيرها من المضاعفات الخطيرة.

مسار علم الأمراض عند الرضع

يعتبر مرض الكلى المتعدد الكيسات خطيرًا بالنسبة للمريض البالغ ويمثل تهديدًا كبيرًا على حياة الطفل الصغير. المضاعفات الرئيسية هي الفشل الكلوي ، والذي يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض. مرض الكلى المتعدد الكيسات في كثير من الأحيان يؤدي إلى اختلال وظيفي حاد في الأعضاء ، والموت داخل الرحم ، ولادة جنين ميت.

يتجلى مسار خبيث من مرض الكلى المتعدد الكيسات في الأطفال في الأيام الأولى بعد الولادة. يعاني الرضيع من زيادة في الكلى ونتوء في البطن ، وقيء متكرر ، وارتفاع ضغط الدم ، وعلامات واضحة لليوريمية (تسمم الجسم بالسموم) ، وضيق التنفس الحاد (متلازمة الضائقة التنفسية). مع هذه الآفة الواسعة الانتشار ، لا يعيش الأطفال غالبًا حتى عمر 12 شهرًا.

علامات المضاعفات

مطلوب دخول المستشفى خلال مرحلة التعويض ، لأن المضاعفات ممكنة:

  1. تكثيف الورم المشكلة ، والذي يتميز بارتفاع في درجة الحرارة مع قشعريرة ، صب العرق ، الإرهاق الشديد ، القيء ، زيادة الألم في البطن وأسفل الظهر.
  2. جدران الفجوة من الكبسولة. يتجلى في ألم حاد لا يطاق ، وظهور دم غير متوقع في البول (بيلة دموية) ، وتغميق العينين ، وفقدان الوعي ، وانخفاض حاد في الضغط ، وصدمة. في حالة التأخير ، قد تتطور الغيبوبة بسرعة.
  3. اضطراب في إيقاع تقلصات القلب ، تباطؤ غير طبيعي (بطء القلب) إلى 55 وتحت الدقات في الدقيقة أو تسارع إلى 110 وأعلى (عدم انتظام دقات القلب). عدم انتظام ضربات القلب الشديدة - ظهور extrasystoles (القلب الحاد يدفع ويتوقف في إيقاع). هذه المخاطر ناتجة عن اضطراب الإلكتروليت الحاد.

أثناء الحمل

الحمل وأمراض الكلى المتعدد الكيسات عند النساء هو مزيج خطير ، لأن الأمراض في كثير من الأحيان تعقد سير الجهاز البولي ، مما يسبب مضاعفات أثناء الحمل ، لكل من الأم والجنين.

النقاط الرئيسية التي يجب مراعاتها:

  1. قبل الحمل وحتى التخطيط للحمل ، يجب إجراء فحص شامل والتشاور مع طبيب أمراض النساء ، أخصائي أمراض المسالك البولية وأمراض الكلى. علاوة على ذلك ، من أجل منع تطور عواقب وخيمة ، إذا تم تشخيص الأقارب بالفعل مع تنكس الكيسات ، يلزم إجراء اختبارات إضافية من عالم الوراثة ، وكذلك في المؤسسات المتخصصة في دراسة وظائف الكلى.
  2. يعتقد الأطباء أنه من خلال الفحص الكامل للمرأة قبل الحمل ، مع إجراء اختبارات مرضية وحالة عامة طبيعية على خلفية تشخيص تكيس الكيسات البؤري في المرحلة المبكرة ، عندما يتم الحفاظ على وظائف العضو ، يمكن للمرأة أن تتحمل ولادة طفل سليم.
  3. ولكن يجب أن نتذكر أن الحمل مسموح به فقط في حالة عدم الاستعاضة المطلقة ، أي حالة لا توجد فيها أعراض واضحة ، أو يقفز في ضغط الدم ، وتستمر الكليتان في عملهما ، وهو ما تؤكده جميع الدراسات.
  4. إذا تم التشخيص خلال فترة الحمل التي أجريت بالفعل ، في الحالة الطبيعية للمريض ، يتم إجراء العلاج على أساس العيادات الخارجية.
  5. عندما تكون حالة الجنين 36 أسبوعًا تذهب المرأة إلى المستشفى لرصدها المستمر حتى الولادة المهبلية. عندما تتطور الأعراض الحادة ، يتم إجراء عملية قيصرية على الفور.
  6. يمكنك أن تلد النساء حتى مع وجود كلية واحدة ، ولكن بعد عامين فقط من العملية بشرط أن تكون الكلى السليمة قادرة على الحفاظ على الأداء الطبيعي للجهاز البولي.
  7. ينشأ الخطر بالنسبة للطفل إذا كان المريض ، قبل الحمل ، يعاني من ارتفاع ضغط الدم أو كان مريضًا بالفعل بخلايا الكيسات ، التهاب الحويضة والكلية ، التهاب كبيبات الكلى.

في مثل هذه الحالات ، يتم تعكير ترشيح وإفراز البول بسرعة كبيرة ، ويزيد الضغط الداخلي للأنابيب ، وتظهر علامات التسمم في الجسم (يوريمية) ، ويتطور ضعف الأعضاء. هذا يؤدي إلى تسمم الحمل الوخيم - ما قبل الطحال ، التشنجات ، الإجهاض ، الإملاص ، تقشير المشيمة ، وكذلك تشكيل عيوب جنينية حادة.

إذا كشف المريض عن علامات الفشل الكلوي واليوريمية - وهي حالة لا يتم فيها التخلص من السموم والمواد الأيضية بشكل كامل أو جزئي ، يُمنع منعًا باتًا الولادة من أجل تجنب وفاة المريض. تراكم المركبات الضارة يمكن أن يسبب آثارا لا رجعة فيها في أجهزة الأم والجنين. في الحالات الشديدة ، ينقطع الحمل من 20 إلى 22 أسبوعًا.

طرق لعلاج مرض الكلى المتعدد الكيسات

الطب الحديث غير قادر حتى الآن على علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات بالكامل ، وبالتالي فإن المهمة الرئيسية للطبيب هي:

  • منع ووقف تطور المضاعفات
  • تخفيف قدر الإمكان الأعراض
  • اتخاذ خطوات لمنع تشكيلات الكيسات من التناسخ في السرطان ؛
  • زيادة مدة وجودة الحياة للأشخاص الذين يعانون من مرض شديد.

ترتبط أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات والعلاج ارتباطًا وثيقًا ، نظرًا لأن شدة المظاهر المؤلمة تحدد نظام العلاج.

العلاج المحافظ

نظرًا لأنه لا يمكن إزالة التجاويف المتعددة التي تدمر الحمة ، يتم استخدام الأدوية لتصحيح اختلال وظائف الكلى والحالات المرضية الناتجة - التهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم الشرياني وعدم التوازن بالكهرباء وديناميكا البول (عملية الحركة وإفراز البول).

العلاج الدوائي لأمراض الكلى المتعدد الكيسات يمكن أن يكون معقدًا فقط ويتألف من عدة كتل علاجية:

  1. يتم وصف عوامل ارتفاع ضغط الدم لتطبيع ضغط الدم ، حيث أن الضغط العالي يدمر الأوعية الكلوية ، مما يؤدي إلى إعاقة تدفق الدم إلى العضو المصاب ، والذي يفقد وظيفته بشكل متزايد. مجموعات من الأدوية مثل حاصرات بيتا - مثبطات Concor و Nebilet و Betalok و ACE - Enap و Hartil و Perinev و Irumed ومضادات الكالسيوم - Norvax و Altiazem و Gallopamil ، تعمل بطرق مختلفة تمامًا ، لذلك يتم وصفها بطرق مختلفة تمامًا. ولكن يمكن فقط لأمراض القلب وأخصائي أمراض الكلى اختيار الجرعة الصحيحة ، فيما يتعلق بالأمراض المصاحبة.
  2. من الضروري للغاية تناول أدوية المضادات الحيوية على الفور عند ظهور العلامات الأولى لبداية عملية معدية (التهاب الحويضة والكلية) وتقييد وتمزق كبسولات متعدد الكيسات لوقف انتشار العدوان الجرثومي والالتهاب الحاد في الصفاق (التهاب الصفاق). كثيرا ما تستخدم مجموعات من المضادات الحيوية في جرعة محسوبة اعتمادا على مستوى وظائف الكلى. تستخدم الأموكسيفلاف والسيفالوسبورين والفلوروكينونات. بعد تلقي تحليل البيانات للثقافة البكتيرية (تحديد النشاط في الكلى من الكائنات الحية الدقيقة) ، يمكن للطبيب استبدال المضادات الحيوية مع أكثر فعالية ، والتي يخشى مسببات المرض. يمكن أن تستمر فترة العلاج من 4 إلى 5 أسابيع.
  3. أدوية مسكنة ومضادة للتشنج ومضادة للالتهابات. لتخفيف التشنج والألم ، استخدم Decitel و No-shpu و Papaverin و Duspatalin و Platyfillin. يتم إعطاء أكبر تأثير عن طريق الحقن من spasmalgone. كثير من المسكنات في نفس الوقت يخفف الالتهاب. توصف ديكلوفيناك ، Tempalgin ، استغرق ، Analgin ، Baralgin. الإيبوبروفين ، الباراسيتامول له تأثير مسكن منخفض للغاية. وفقًا لدرجة الزيادة في تأثير التخدير (من الأصغر إلى الأكبر) ، يتم توزيع الأدوية على النحو التالي: metamizole (Analgin) ، diclofenac (Voltaren) ، ketorolac (Ketorol) ، lornoxicam (Ksefokam) ، الكيتوبروفين (كيتونال).
  4. وسائل للقضاء على فقر الدم. يشرع مع الأخذ في الاعتبار مستوى الهيموغلوبين والحديد في الدم (Ferrum Lek ، Totema ، Aktiferrin) ، بما في ذلك الحقن. يتطلب العلاج مراقبة مستمرة لمعلمات الدم.
  5. لملء نقص البروتين ببروتينات مرتفعة ، إذا لزم الأمر ، يتم وصف الكيتوستيريل ، Supro ، والتي هي جزئيا قادرة على تصحيح أوجه القصور البروتين خلال تطور القصور الكلوي. بفضل هذه نظائرها من الأحماض الأمينية ، يمكن تأخير غسيل الكلى.
  6. مستحضرات الكالسيوم ، ألفا كالسيدول لتصحيح نقص المعادن (مع مراعاة محتوى الكالسيوم والفوسفور وهرمون الغدة الدرقية في مصل الدم).
  7. تعتبر المنتجات الصيدلانية التي تحتوي على البوتاسيوم والمغنيسيوم (Asparkam، Panangin، Asparkam-L) بجرعات صغيرة ضرورية لتشكيل الحجارة على خلفية مرض الكلى المتعدد الكيسات وفي نفس الوقت كعامل خفيف مضاد لاضطراب النظم إذا كان المريض يعاني من اضطرابات القلب والأوعية الدموية. تأكد من تتبع مستوى البوتاسيوم في الدم.
  8. الأدوية المدرة للبول (الأدوية المدرة للبول) لتطهير إفراز البول ، وخفض ضغط الدم ، والقضاء على الوذمة ، والتسمم بالبوليمرات.

في المرحلة الأولى من الكلى المتعدد الكيسات ، غالبًا ما يشربون الأدوية التي تحتفظ بالبوتاسيوم والمغنيسيوم في الجسم - الدكتون ، سبيرونولاكتون ، فيروشبيرون ، فيروشبيلاكتون.

الأكثر شعبية هي مدرات البول الثيازيدية ، التي تعمل بسرعة ولفترة طويلة ، والمواد العملية لا تتم إزالتها عملياً عن طريق البول - تريبامور (مجتمعة) ، أريفون ، هيبوثيازيد ، رافيل ، إندالاميد.

تستخدم مدرات البول الحلقية والتناضحية - فوروسيميد ، توراسيميد ، ديوفر ، لازيكس ، تريغريم ، حمض الإيتاكرينيك ، مانيتول - لإدرار البول النشط في المستشفى.

  1. من بين الفيتامينات والمكملات الموصى بها: Supercomplex (الولايات المتحدة الأمريكية) مع السيطرة على الكالسيوم في الدم ، TNT في شكل مسحوق (جرعة من الكالسيوم والفوسفور) ، Vitozavriki مناسبة للأطفال ، والمرضى الذين يعانون من غسيل الكلى ، لا يحتاج إلى ضبط ، Coenzyme Q10 بالاشتراك مع Omega 3 .

يمكن أن تكون نتيجة المرض هي الفشل الكلوي الحاد ، وهي حالة لا تتعامل فيها الكلى مع ترشيح الدم من المواد السامة.

لكي يعيش المريض ، يعد غسيل الكلى ضروريًا - وهو علاج خاص يعوض عن (استبدال) وظائف الجهاز. تتمثل العملية في تطهير الدم من المنتجات الأيضية ، الماء الزائد ، السموم.

من مرحلة معينة من المرض ، يصبح غسيل الكلى إجراءً دائمًا يتم على أساس العيادات الخارجية لمدة 4 إلى 5 ساعات في المتوسط ​​3 مرات في الأسبوع. لتوفير الراحة القصوى وغسيل الكلى غير المؤلم ، يتم تشكيل ناسور شرياني وريدي (AVF-shunt) على الذراع على الذراع للوصول المستمر إلى الأوعية.

العلاج الجراحي

في حالة التطور الحاد لخلل التنسج الكيسي للأنسجة ، يمكن استخدام العلاج الجراحي لمرض الكلى المتعدد الكيسات.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

هذا التلاعب يقلل من حجم التكوينات الكبيرة والعضو نفسه ، ويخفف التوتر في الأنسجة ، وينشط الدورة الدموية في المناطق الصحية من الحمة ، ويستقر في وظائف الجهاز.

في حالة الآفة البؤرية لأحد الأعضاء ، يمكن إزالة التكوينات الكبيرة عن طريق تنظير البطن (إجراء العمليات الجراحية من خلال الثقوب). في بعض الحالات ، يتم إجراء استئصال نخر (إزالة الكلى) على موت الأنسجة ، وعملية السرطان ، والتلف الكلي للأعضاء من ناحية.

في مرحلة إزالة تعويضية شديدة ، مع تطور الخلل الحاد في الأعضاء ، يتم حل مشكلة زرع الكلى على خلفية مزيد من العلاج بالأدوية التي تكبح رفض الأنسجة المحتمل.

الطب الشعبي

العلاجات المنزلية مع استخدام الأعشاب والمواد الطبية لعلاج الأمراض أمر مستحيل. لا يُسمح بمعالجة العلاجات الشعبية لتكيس الكلى إلا كمكمل للعلاج الرئيسي.

عند محاولة التخلص من مرض الكيسات في الكلى باستخدام الوصفات المنزلية ، يمكنك بسهولة تفويت تطور العملية الالتهابية أو تقيح أو تمزق التجاويف ، والتي بدلاً من العلاج ستؤدي سريعًا إلى الوفاة.

لا يمكن علاجه في المنزل إلا بإذن من الطبيب ، ولا يُسمح بتلقي العلاجات الطبية إلا بجرعة محددة لدعم عمل الأعضاء والقضاء على بعض الأعراض - الصداع والتورم والغثيان والالتهابات.

تسريب دنج له تأثير جيد على الكلى والجهاز البولي. بسبب خصائصه المضادة للبكتيريا ، فإنه يزيل الالتهاب. في جزء واحد من دنج قصف تأخذ 10 أجزاء من الفودكا عالية الجودة ، ويصر 14 يوما (الهز في بعض الأحيان). شرب 15 قطرة ثلاث مرات في اليوم قبل وجبات الطعام لمدة 14 يوما. ثم القيام استراحة لمدة أسبوعين.

بالإضافة إلى البروبوليس ، يعتبر البرجا الفعال ، الذي يمضغ 1-2 غرام ثلاث مرات في اليوم.

أما بالنسبة لاستخدام المياه المعدنية ، فيمكنها أن تعود بالنفع والضرر على حد سواء ، مما تسبب في تكوين الحجر ، بحيث لا تكون في حالة سكر إلا بعد استشارة الطبيب. يتم إعطاء التأثير العلاجي من خلال تشبع سيئة مع المياه المعدنية ، وقادرة على تصحيح توازن الماء بالكهرباء.

يمكن تعليق تغيير الأنسجة الكيسية باستخدام الثوم (ممنوع في حالة أمراض المعدة). سحق 200 غرام من الثوم المقشر ، صب 200 مل من مياه الشرب واسحب لمدة 20-30 يوما في الظلام. بعد الشد ، يشربون 20 مل ثلاث مرات في اليوم ، ويشربون 150 مل من الحليب الدافئ (قبل الوجبات).

في العلاج المنزلي ، تُستخدم أيضًا مرقات أورثوسيف السداة (شاي الكلى) وأوراق لينجونبيري والأقماع الصنوبرية والأرقطيون والجوز والزنشول والسوس والسيلدين.

لم يتم تطوير الوقاية من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، لأن هذا المرض ناجم عن عوامل جينية لا تخضع للتصحيح. اليوم ، جميع البحوث العلمية والبحثية حول كبح نمو الكيسات في الحمة هي في مرحلة الاختبارات التجريبية.

نمط الحياة والتغذية

يجب على المريض أن يدرك بوضوح أن تدهور الكلى المتعدد الكيسات مع مسار هادئ حميد هو علم الأمراض خطيرة للغاية ، والامتثال لقواعد معينة والمدخول الغذائي ليس مجرد إضافة ، ولكن جزء أساسي من العلاج.

إذا كان المريض يفعل كل ما هو ممكن لمنع تطور المضاعفات التي تؤدي إلى تفاقم العملية المرضية ، فهو يطيل العمر الكامل وقدرة العمل.

الأهم:

  • يجب الانتباه بانتظام من قبل أخصائي المسالك البولية أو أمراض الكلى ، لأن التصحيح المبكر لارتفاع ضغط الدم الشرياني والقضاء في الوقت المناسب على جميع الإلتهابات البولي التناسلي يبطئ مرارًا وتكرارًا تقدم التغيرات غير الطبيعية في الكلى.
  • قبل ظهور الأعراض لدى الأطفال والمراهقين والشباب ، مرة واحدة على الأقل كل عام لإجراء الموجات فوق الصوتية للكلى ، لفحصها ،
  • مراقبة مؤشرات ضغط الدم باستمرار وبشكل صارم (يجب ألا يزيد حجمها عن 130 إلى 80 مم زئبق. الفن ،)
  • على أي حال عدم السماح بخفض حرارة الجسم ، خاصة باطن القدمين ، أسفل البطن ، منطقة أسفل الظهر ،
  • يتم تصلب الأطفال بحذر شديد ، والقضاء على أي انخفاض حرارة الجسم ،
  • القضاء على القفز والجري المكثف وركوب الخيل ورفع الأثقال والرياضة النشطة ، لا سيما أنواع الاتصال (لعبة الركبي وكرة القدم والمصارعة وكرة السلة) ،
  • تجنب نزلات البرد والأمراض المعدية قدر الإمكان ،
  • الامتثال الصارم والمستمر للنظام الغذائي الذي يساعد على تخفيف العبء على الكلى ،
  • علاج الآفات المعدية المزمنة في أقرب وقت ممكن (التهاب الجيوب الأنفية ، الأسنان السنية ، التهاب اللوزتين)
  • إذا كان هناك مرض متعدد الكيسات في الأسرة ، فالآباء والأمهات قبل الحمل طفل يحتاجون إلى الاستشارة الوراثية والفحص الكامل لتحديد خطر إنجاب طفل مع هذه الحالة الشاذة.

النظام الغذائي لأمراض الكلى المتعدد الكيسات

يهدف النظام الغذائي لأمراض الكلى المتعدد الكيسات إلى تعظيم العوامل التي تؤدي إلى تحميل وتهيج هذا الزوج من الأعضاء.

  • الحد من تناول الملح حتى لا يؤدي إلى زيادة في ضغط الدم وتطور الوذمة ،
  • السيطرة على كمية السوائل المستهلكة في اليوم الواحد. يجب ألا يقتصر مستوى الصوت على جميع المرضى ، ولكن فقط أولئك الذين يعانون من المرض يكون مصحوبًا بتورم في الوجه والقدمين وعلامات قصور في القلب وضيق في التنفس وارتفاع ضغط الدم. إذا لم يكن هناك مثل هذه العلامات ، فمن المستحسن شرب ما يصل إلى 2 - 2.5 لتر يوميًا ،
  • الحد من تناول البروتين (اللحوم). مع تدفق كبير من البروتينات الحيوانية ، يتم إطلاق المواد النيتروجينية السامة بنشاط ، وهو أمر خطير بشكل خاص في المراحل المتأخرة من الفشل الكلوي ،
  • التخلي عن التوابل الحارة ، المقلية ، الدهنية ، الأطعمة المالحة ، المشروبات الكحولية (وخاصة البيرة). تقليل الشوكولاته ، والكاكاو ، والمأكولات البحرية ، والقهوة السوداء القوية ، ومزعج ،
  • إذا كانت هناك علامات على زيادة مستوى البوتاسيوم في الدم ، فمن الضروري الحد من تناول المكسرات والموز والبطاطا والسبانخ والفواكه المجففة. وزيادة إذا حدث نقص البوتاسيوم ،
  • ينصح التغذية كسور ، مع نسبة عالية من الفواكه ومنتجات الألبان والحبوب. يُسمح بالأطباق الحلوة (باستثناء الشوكولاته السوداء).

بشكل منفصل ، تحتاج إلى التحدث عن الحمضيات في النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات. يفيد العديد من العلماء أن النارينجين ، الموجود في البرتقال والجريب فروت ، يمكن أن يمنع المرض. هذا غير صحيح. لا يمكنك منع المرض المرتبط بطفرات الجينات ، باستخدام عصير الجريب فروت. شيء آخر هو أن نارينغينين يقمع حقًا شدة حدوث التكوينات الحميدة وتوزيعها في الجسم. وهذا هو ، إلى حد ما ، هذا المكون قادر على إبطاء تطور علم الأمراض. ولكن بنفس درجة الاحتمال ، يكون الجريب فروت قادرًا على تفاقم حالة المريض ، لأن المواد الموجودة في تكوينه تنشط عملية تكوين الحجارة في الكلى ، مما يؤدي إلى تفاقم حالة المريض الخطيرة. لذلك ، إذا أكد الموجات فوق الصوتية وجود رمل في العضو ، فيجب حظر الجريب فروت والحمضيات الأخرى.

اقرأ في مقالتنا التالية حول ماهية كيس الكلى.

ميزات خاصة

مرض الكلى المتعدد الكيسات - تلف الأنسجة المرتبطة بالاختلالات الوراثية أو المكتسبة (اضطراب وراثي جسمي بالغ في البالغين). ويلاحظ تشكيل تجاويف مع السوائل (الخراجات) في كل من الكلى ، لأنها أعضاء مقترنة.

لبعض الوقت ، يحدث التكوين والزيادة التدريجية للخراجات في الأعضاء المقترنة. لوحظ هذا المرض في شخص واحد من بين كل 1000 شخص ذهبوا إلى الطبيب مع أعراض محددة. كيف يتصرف المرض:

  1. على خلفية بيلة دموية (زيادة كمية الدم في البول) بسبب النزيف في الخراجات أو انسداد الحجارة ، قد يحتاج المريض إلى تدخل جراحي عاجل.
  2. ينزعج المريض من تدفق البول وعمليات الأيض. تدريجيا ، يؤدي نمو الخراجات إلى ضغط الكلى ، والتنظيم غير الصحيح للمواد ، والألم وارتفاع ضغط الدم.
  3. عندما يكون تكيس الدم دائمًا خطرًا كبيرًا لتطوير البكتيريا المسببة للأمراض في الكلى ، مما يزيد من عملية الالتهابات.
  4. تصيب الآفات الكيسية الخلايا السليمة ، مما يؤدي إلى فشل جزئي للأعضاء.
  5. من القضاء غير الكافي على منتجات الاضمحلال ، يكون الجسم تحت تأثير التسمم المستمر.

المضاعفات الحرجة لتكيس البول هي بداية الفشل الكلوي المزمن. منع المضاعفات المحتملة في المنزل أمر مستحيل.

يعتمد تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات على نوع علم الأمراض في المفتاح الوراثي. في الشكل الأول ، تكون نتيجة المرض في معظم الحالات غير مواتية للمريض. لدى الرجال ، تكون القدرة على التعافي أقل من مستوى الإناث.

تعتمد نتائج العلاج على:

  • وجود زيادة الضغط
  • وظائف الكلى
  • الجدول الزمني لتطور فشل الجهاز
  • الانضمام إلى الالتهابات المصاحبة (التهاب الحويضة والكلية) ،
  • التهاب الخراجات ،
  • تمدد الأوعية الدموية الدماغية.

إذا كان المريض لا يعاني من ارتفاع في الضغط ، وكانت وظائف الكلى في مستوى مستقر ، فإن تشخيص علم الأمراض يكون مناسبًا. في الفشل الكلوي ، يتم تحديد النتيجة من خلال مراعاة تطور حالة المريض. يتوقع الأطباء تشخيصًا غير مواتٍ للمرض في حالة إصابة الخراجات ، والتهابات في الجهاز البولي وتمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدماغية.

مرض الكلى مع زيادة تشكيل كيس في الأطفال معقدة. في 95٪ من الحالات ، ينتهي الوفاة فور الولادة ، أو يموت الجنين قبل الولادة.

تشير أمراض الكلى المتعدد الكيسات إلى اضطراب مبكر يحدث خلال الفترة الجنينية. يمكن أن يكون سبب المرض المكتسب:

  1. اضطرابات الإفراز المرتبطة ببنية الكلى.
  2. يمكن أن ينتقل مرض الكلى من أولياء الأمور إلى الأطفال بالمعنى السائد. إذا كان أحد الوالدين مصابًا بمرض متعدد الكيسات ، فلا يزال هناك خطر كبير من ظهور المرض في جميع الأطفال.
  3. طرح بعض الخبراء نظرية أن أمراض الكيسات المتعدد الكيسات تطور على خلفية الدواء. هناك نوعان من التيارات الطفرية في تكيس (16 و 4 الكروموسومات). يعتمد نوع علم الأمراض على توطين الاضطرابات.

اعتمادًا على نوع الوراثة ، هناك نوعان رئيسيان من أمراض الكلى المتعدد الكيسات:

  1. جسمية متنحية (يتجلى في الأطفال). يحدث هذا الاضطراب بسبب طفرة جينية متورطة في تشفير البروتين الليفي. تدريجيا ، يتم مهاجمة الكلى بواسطة فقاعات مع السائل ، ويزيد حجمها. بسبب عدم وجود وظيفة تصفية كاملة ، يحدث تدهور سريع في الجسم من التسمم.
  2. جسمي سائد (تجلى بعد 30 عامًا). لوحظ الانتهاك في 10 ملايين شخص حول العالم. ترتبط حوالي 85 ٪ من الحالات بطفرات البروتين المرتبط بالبوليستين - 1 ، ويعزى ال 15 ٪ الباقي إلى طفرة البوليستيسين -2. في حالات نادرة ، هناك طفرات في جينات أخرى.

ينقسم المرض إلى عدة مراحل:

  1. المرحلة الاولى. يتم تعويض وظيفة الكلى غير الكافية من خلال القدرة الاحتياطية للجسم. سرعان ما يشعر المريض بالتعب من الجهد المبذول ، ويشعر بأعراض قصور بسيط في الأعضاء.
  2. المرحلة الثانية (تعويض معتدل). يؤدي تقليل خصائص موارد الجسم إلى مستوى متوسط ​​إلى زيادة الأعراض والعطش المستمر وزيادة طفيفة في ضغط الدم.
  3. المرحلة الثالثة (المعاوضة). الجسم مرهق نفسه ، والمريض في انهيار مستمر. كفاءة الكلى تنخفض بشكل حاد ، يحدث التسمم الناتج عن تراكم منتجات التسوس.

العلاج المتأخر للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات يرجع إلى المسار الكامن للمرض في مرحلة مبكرة. فترة طويلة لا تظهر نفسها ، ويتم الكشف عن الانتهاكات الأولى عن طريق الصدفة خلال زيارة مجدولة إلى الموجات فوق الصوتية.

ما هي علامة على تلف الجهاز المتعدد الكيسات:

  1. يتم توطين الألم في منطقة أسفل الظهر على كلا الجانبين. في بعض الأحيان يستسلمون في المعدة. تمتد الكبسولة والضغط على الأعضاء المجاورة يؤدي إلى ألم طويل.
  2. الدم في البول ليس دائمًا أحد الأعراض المصاحبة لعلم الأمراض. يبدو مع تطور قوي من الخراجات ، والتي يوجد فيها نزيف خفيف. في بعض الأحيان يختفي هذا المظهر من تلقاء نفسه.
  3. الشعور بالضعف المستمر وانخفاض الأداء أو التدهور أو فقدان الشهية التام.
  4. حث متكرر على المرحاض مع التبول الوفير (ما يصل إلى 3 لترات في اليوم). في حالة انتهاك الكيسات ، البول له ظل خفيف وكثافة منخفضة.
  5. لا يتم تحديد القفزات في ضغط الدم على الفور. قد يعاني المريض من التدهور ، ولكن لا يربطه بانتهاك الكلى.
  6. سبب فقدان الوزن هو التسمم المستمر للجسم بسبب سوء إفراز منتجات التسوس من قبل الكلى. في حالات نادرة ، يكون الشخص مستنفداً. للسبب نفسه ، لوحظ الحكة أيضًا ، الطفح الجلدي أقل شيوعًا.
  7. اضطرابات عسر الهضم - علامة متكررة من اضطرابات التمثيل الغذائي ، وامتصاص ومعالجة المواد. المرضى يعانون من الإمساك أو الإسهال. في بعض الأحيان تكون الاضطرابات مصاحبة ، وتحدث بالتناوب.
  8. يؤدي دخول العدوى إلى زيادة في درجة الحرارة ، مما قد يشير إلى بداية عمليات صديدي في أعضاء الحوض. عندما تظل أعراض التهاب الحويضة والكلية والتنبؤات للمريض مؤشرات غير مواتية.

العلاج التقليدي

الطب الحديث لا يمكن تطوير علاج محدد للقضاء التام على اضطرابات الكلى المتعدد الكيسات. يتم علاج المرض بالطريقة:

  • دواء

يتم تقليل ضغط الدم عن طريق الاستعدادات الخاصة لمجموعة الخافضة للضغط. قبل زيادة الهيموغلوبين ، يتم وصف مجمعات الفيتامينات أو الحديد النقي. عندما يتم الكشف عن الالتهابات وغيرها من العمليات الالتهابية ، يصبح العلاج المضاد للميكروبات باستخدام المضادات الحيوية الفلوروكينولون أو السيفالوسبورين ذا صلة. عندما نقص البروتين تناول الأدوية التي تحتوي على الأحماض الأمينية.

التدخل الجراحي ضروري للقيود وتمزق الخراجات والنزيف. تمارس لتنظيف تجويف الأعضاء من القيح مع ثقب خاص. يتم إدخال إبرة رفيعة في تجويف تحت سيطرة جهاز الموجات فوق الصوتية ويتم غسل الخراجات مع الاستعدادات المضادة للميكروبات ومطهر. في حالة تمزق التكوين المعقد ، تكون جراحة البطن مع قطع في منطقة الفقرات القطنية إلزامية. في بعض الحالات ، تتم إزالة العضو المصاب.

في المرحلة النهائية من الفشل الكلوي ، لا يمكن إلا لغسيل الكلى أن ينقذ المريض. هذه الطريقة تحل محل الكلى المفقودة ، وتنقي الدم من السموم ومنتجات التحلل. في الحالة الأخيرة ، تنطوي الجراحة على زرع الأعضاء.

العلاج الشعبي

وفقا للعديد من الاستعراضات ، decoctions العشبية ودفعات تخفيف من أمراض تكيس. هذا يرجع إلى حقيقة أن بعض مكونات بعض النباتات تمنع انقسام الخلايا السلبية. هناك عدد من العلاجات الشعبية ، على سبيل المثال:

500 جرام من الثوم مطحون في خلاط أو يمر عبر مفرمة لحم. يتم تخفيف الكتلة الناتجة مع 500 مل من الماء النقي. تُسكب الأداة في وعاء زجاجي وتُغرس لمدة 30 يومًا في مكان مظلم. وبعد شهر ، يتم تصفية السائل الطبي. يؤخذ في 10 مل ثلاث مرات في اليوم قبل فترة وجيزة من وجبات الطعام. مدة الدورة - 45 يوم.

يتم غسل أوراق نبات شاب في ماء بارد وتخطي في مطحنة اللحم. يؤخذ عصير مضغوط في 5 مل ثلاث مرات في اليوم. بعد 14 يومًا ، استراحة لمدة ثلاثة أسابيع. ثم تتكرر الدورة. الأوراق الطازجة فقط هي مناسبة للعلاج.

يتم خلط الأعشاب الجافة (celandine ، محفظة الراعي و cockcoat). لتحضير الوصفة ، يتم تناول 30 جرامًا من الأعشاب وسكب 1000 مل من الماء. يوضع السائل على النار ويغلي لمدة 5 دقائق. المخدرات في حالة سكر 10 مل كل 2-3 ساعات. تستمر الدورة 3 أسابيع.

تسريب الزهور من هذا النبات يمنع زيادة الجسم. تُسكب ملعقتان كبيرتان من أزهار الشوك المجففة المسحوقة بالماء المغلي (300 مل). سائل غرس لمدة 4 ساعات ، وتناول 100 مل ثلاث مرات في اليوم. مدة العلاج هي شهر.

1. انتشار

في تسع حالات من أصل كل عشر حالات ، يكون سبب تطور مرض الكلى المتعدد الكيسات هو انتقال الجين المرضي من الوالدين.

فقط في 10 ٪ من المرضى لا يرتبط تطور المرض مع خطر الميراث من الآباء والأمهات. اعتمادًا على خيار الميراث ، ينقسم المرض إلى أنواع وراثي جسمي سائد وراثي متنحي. تواتر حدوث الصبغي الوراثي السائد من 1: 800 - 1: 1000 شخص ، متنحي - 1: 20000.

2.1. شكل جسمية سائدة

يتم تحديد تطور هذا المرض بواسطة طفرة أحد الجينات. في 85 ٪ من الحالات ، والمرض هو سبب تلف الجين PKD1 ، في 15 ٪ - PKD2.

المرضى الذين يعانون من طفرة PKD1 تجربة مرض أكثر حدة. مع احتمال 50 ٪ ، يرث الطفل من قبل الطفل إذا كان أحد الوالدين يعاني من ذلك وكان لديه طفرة في جين PKD1 أو PKD2. تظهر الأعراض الأولى في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.

  1. 1 ألم خفيف أو حاد ، عدم الراحة في الجانب ، أسفل الظهر.
  2. 2 زيادة ضغط الدم (BP). يتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني في 60 ٪ من المرضى قبل اختلال وظائف الكلى وفي جميع المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي في نهاية المرحلة. ارتفاع ضغط الدم ، بدوره ، يمكن أن يؤدي إلى تلف الكلى ، لذلك من المهم الحفاظ على المستوى الطبيعي لضغط الدم. العلاج المناسب يمكن أن يبطئ تقدم المرض.
  3. 3 دم في البول (بيلة دموية ، بيلة دموية جسيمة).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. أقل شيوعا ، تشكل الخراجات في البنكرياس والغدة الدرقية والحويصلات المنوية.
  8. يتم تشخيص 8 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الدماغية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نزيف والموت.
  9. 9 تمدد الأوعية الدموية للأوعية الكبيرة (الشريان الأورطي والشرايين الحرقفية) وأمراض الصمامات هي أكثر شيوعًا بين المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات.

2.2. شكل جسمية متنحية

هذا هو علم الأمراض أندر. يمكن أن يرث الطفل المرض إذا كان كلا الوالدين مصابًا بجين تالف.

  1. 1 غالبًا ما يتم تحديد العلامات الأولى في الأشهر الأولى بعد الولادة.
  2. 2 في الحالات الشديدة ، يمكن اكتشاف المرض حتى في فترة ما قبل الولادة (تحتل الكلى المتضخمة معظم تجويف البطن ، ونقص المياه ، ونقص النمو في الرئتين ، وتطور غير طبيعي للأطراف والوجه وتشوهات). الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من أمراض شديدة غالبا ما يموتون في الشهر الأول من الحياة بسبب مضاعفات الجهاز التنفسي.
  3. 3 زيادة ضغط الدم.
  4. 4 ظهور الدم والبروتين في البول.
  5. 5 زيادة بدون أعراض في الكرياتينين في التحليل الكيميائي الحيوي للدم ، وتطور الفشل الكلوي (يختصر باسم CRF).
  6. 6 اضطرابات المنحل بالكهرباء (في معظم الأحيان انخفاض في الصوديوم في الدم).
  7. 7 التهابات المسالك البولية التي تسببها البكتيريا المعوية (E. coli و Enterobacter و Klebsiella).
  8. 8 أقل ميزة هي تشكيل الخراجات خارج الكلى. نادرا ما يتم تحديد تلف الكبد والبنكرياس.
  9. 9 من النادر للغاية أن يكون المرض معقدًا بسبب تكوين تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة. قد ترتبط هذه الميزة بانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى.

3. طرق التشخيص

  1. 1 الطرق الرئيسية - الموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، المسالك البولية أقل عن طريق الوريد.
  2. 2 التحليل الوراثي - تحديد طفرات الجين PKD1 ، PKD2 (يتم تحديد الطفرات في 41-63 ٪ من حالات الشكل السائد).
  3. 3 دراسة تاريخ العائلة.
  4. 4 يعتمد التشخيص داخل الرحم لشكل متنحي على تحديد حجم السائل الأمنيوسي ، وتقييم حجم الكلى ، وعدم وجود البول في المثانة الجنينية. تم العثور على هذه النتائج في 18-20 أسبوعا من الحمل. من النادر جدًا إجراء تحليل وراثي لإجراء ثقب المثانة أو خزعة المشيمية.

4. توقعات الحياة

فقط في 1-2 ٪ من المرضى الذين يعانون من الشكل السائد للمرض ، تظهر العلامات الأولى قبل سن 15 سنة. يتم تشخيص الأعراض الأولى بشكل رئيسي عند البالغين بعد ثلاثين عامًا.

على الرغم من الزيادة التدريجية في حجم الكلى وعدد الخراجات ، فإن وظيفة الكلى الطبيعية تستمر لعدة سنوات أو حتى عقود. عندما يصل حجم البراعم المتعدد الكيسات إلى قيمة حرجة ، تبدأ وظيفتها في المعاناة.

قد يختلف معدل الزيادة في الخراجات في مرضى مختلفين (معدل متوسط ​​- 5.3 ٪ في السنة). تتميز البراعم الكبيرة بزيادة أكبر ، والتي ترتبط بالتطور السريع للمرض.

يرتبط وجود جين طفرة PKD1 بحجم كلى أكبر مقارنةً بمرضى طفرة PKD2. درجة تقدم علم الأمراض لا تعتمد على متغير الطفرة.

في المرضى الذين يعانون من المستوى الطبيعي لضغط الدم ، عادة ما تكون الخراجات أقل من الخراجات عند مرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

في 83 ٪ من المرضى ، يتم تحديد الخراجات الكبد عن طريق الشكل السائد.

قد يكون وجود طفرة PKD1 عاملاً منبئًا يشير إلى حدوث مضاعفات في وقت سابق من حدوث طفرة PKD2. يبلغ متوسط ​​عمر ظهور مرض الكلى في نهاية المرحلة في المرضى الذين يعانون من طفرة PKD1 53 عامًا ، مع طفرة PKD2 التي تبلغ 69 عامًا ، وبالتالي ، فإن المرضى الذين يعانون من مرض متعدد الكيسات يعيشون لفترة طويلة تحت إشراف الأطباء.

العلاج البديل يمكن أن يطيل عمر المرضى بشكل كبير في المرحلة النهائية من الفشل الكلوي المزمن. الأسباب الرئيسية للوفاة هي مضاعفات القلب والأوعية الدموية (تمزق تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة ، وفشل القلب ، وأمراض القلب التاجية ، وما إلى ذلك).

معدل الوفيات بشكل متنحي لمدة عام هو 9-13 ٪ ، والأسباب الرئيسية هي تعفن الدم والفشل التنفسي. المضاعفات الرئوية هي الأكثر تميزا في فترة الوليد ، وتواترها هو 13-75 ٪. يبلغ إجمالي عدد المرضى الذين يعيشون حتى عمر 9 سنوات 80٪.

في 11-47 ٪ من المرضى ، يتم تحديد التليف الخلقي للكبد (النمو المفرط للأنسجة الضامة الخشنة) ، مما يعقد بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي والنزيف من أوردة المريء.

5. علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات

يهدف علاج هؤلاء المرضى إلى زيادة متوسط ​​العمر المتوقع وتطبيع الحالة العامة.

  • السيطرة على ضغط الدم ، العلاج الخافضة للضغط. ارتفاع ضغط الدم الشرياني هو أول وأبرز مظاهر مرض تكيس.

يصاحب ارتفاع ضغط الدم التقدم السريع للمرض والتطور المبكر للفشل الكلوي ، وزيادة حدوث مضاعفات القلب والأوعية الدموية.

الأدوية المفضلة لارتفاع ضغط الدم هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل ، إنالابريل) ، حاصرات مستقبلات أنجيوتنسين II (اللوسارتان ، فالسارتان ، إلخ).

  • علاج والوقاية من عملية العدوى والالتهابات. في 30-50 ٪ من مرضى داء الكيسات معقد من التهاب المسالك البولية.

لاختيار المضادات الحيوية ، من المهم تحديد توطين التركيز المعدي (المثانة ، الحمة الكلوية ، الخراجات).

عند التهاب محتويات الكيس ، يلزم وصف المضادات الحيوية التي تخترق تجويفها: سيبروفلوكساسين ، أوفلوكساسين ، ليفوفلوكساسين وغيرها من الفلوروكينولونات الأخرى ، الكليندامايسين ، السيفالوسبورين من الجيل الثالث (السيفيكسيم ، السيفترياكسون ، السيفوتاكسيم).

في حالة عدم وجود تأثير العلاج بالمضادات الحيوية ، قد تكون هناك حاجة لتصريف الكيس المتقيح (التنسيب عن طريق الجلد لأنبوب التصريف وإزالة المحتويات). يتم إجراء الصرف تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية.

  • بيلة دموية هي المضاعفات المتكررة لمرض تكيس ، والذي يرتبط بتمزق كيس أو هجرة الحجارة عبر الجهاز البولي.

مع ظهور الدم في البول ينصح بزيادة الحجم اليومي من تناول السوائل.

كقاعدة عامة ، يحل بيلة دموية بشكل مستقل ولا يتطلب علاجًا إضافيًا. مع النزيف المطول ، يحتاج المريض إلى المستشفى العاجل في قسم المسالك البولية.

  • آلام في البطن. لا ينصح لعلاج الألم باستخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، لأنها غالباً ما تضعف وظيفة الكلى.

واحدة من الطرق الرئيسية للتخلص من الألم هي الضغط عن طريق الجلد من الخراجات تحت السيطرة بالموجات فوق الصوتية.

الطريقة البديلة هي الجراحة التنظيرية ، حيث يتم إدخال الكاميرا ومنافذ العمل في تجويف البطن من خلال العديد من الشقوق الصغيرة (حتى 1 سم) ، ويتم استئصال الجدار الخارجي للكيس. هذا يؤدي إلى إزالة محتوياته وتخفيف الألم.

ما يقرب من 25 ٪ من المرضى الذين يعانون من ألم شديد ، لا يمكن لأي من هذه الأساليب لا تخفف من الرفاه. في هذه الحالة ، فإن الإجراء الوحيد الممكن هو إجراء عملية لإزالة الكلى (استئصال الكلية) ، والتي يتم إجراؤها علنًا أو باستخدام تنظير البطن.

  • المرحلة الأخيرة من CKD تتطلب العلاج البديل. يتم توصيل المريض إلى غسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني. ويجري النظر في زرع الكلى.

6. استشارات متخصصة

المرضى الذين يعانون من مرض المتعدد الكيسات عادة ما يحتاجون إلى إشراف المهنيين ذوي الصلة:

  1. 1 استشارة أمراض الكلى في وجود علامات الفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم.
  2. 2 فحص الجراح العام لتحديد مؤشرات التصريف ، واستئصال جدار الكيس ، استئصال الكلية.
  3. 3 في وجود تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة ، تتم الإشارة إلى استشارة جراح الأعصاب.
  4. 4 فحص من قبل جراح القلب والأوعية الدموية في أمراض الصمامات القلبية ، تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة.

تتضمن مراقبة المريض أيضًا:

  1. 1 مراقبة منتظمة لضغط الدم (BP). خلال اليوم ، من الضروري قياسه عدة مرات بشكل مستقل. يشرع المريض المصاب بمرض متعدد الكيسات في اتباع نظام غذائي خال من الملح.
  2. 2 مع ضغط دم طبيعي ووظيفة كلوية كافية ، يتم إجراء فحوصات سنوية للمريض (OAK ، OAM ، فحص الدم الكيميائي الحيوي) ، الموجات فوق الصوتية.
  3. 3 لارتفاع ضغط الدم ، توصف اختبارات CRF في كثير من الأحيان.
  4. 4 يوصى بتجنب ملامسة الرياضة ، حيث يوجد احتمال إصابة تمزق أسفل الظهر والبطن والكلى. هذا مهم بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من الكلى كبيرة الحجم ، والتي هي واضحة من خلال جدار البطن.

7. تكيس والحمل

في 80 ٪ من النساء المصابات بأمراض الكلى المتعدد الكيسات ، يستمر الحمل دون أي عواقب. ومع ذلك ، هناك خطر كبير من المضاعفات للأم والطفل.

العوارض الرئيسية لدورة الحمل السلبية هي ارتفاع ضغط الدم وارتفاع مستويات الكرياتينين في الدم. مع ارتفاع ضغط الدم ، 40٪ من النساء الحوامل يصبن بتسمم الحمل ، مما يهدد حياة الأم والجنين.

لذلك ، من المهم أن تتم مراقبة هؤلاء النساء بانتظام خلال فترة الحمل من قبل الطبيب المعالج واتباع جميع الوصفات الطبية.

ينتقل المرض إلى الأطفال. عند التخطيط لعائلة للمرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، فمن المستحسن زيارة عالم الوراثة لتحديد خطر انتقال الأمراض إلى الطفل.

أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين

هذا الشذوذ التنموي هو دائما الثنائية. مع دورة خبيثة (مرض الصف 3) يمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض في مرحلة الطفولة المبكرة. مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين (1 ، 2 درجة من المرض) ، العائدات في وقت متأخر. في بعض الأحيان ، لا تتأثر الكلى فحسب ، بل تتأثر أيضًا بالكبد والبنكرياس (وهذا بسبب خصوصيات التطور الجنيني).

يتم اكتشاف المرض في بعض الأحيان عن طريق الصدفة ، في تشخيص التهاب الحويضة والكلية ، التهاب مجرى البول المشتبه به. وبعد ذلك ، دون أي فشل ، يتم إرسال جميع أقارب المريض للفحص ، لأن هذا مرض وراثي.

إذا كان مرضًا خلقيًا من الدرجة 2 ، فسيتم اكتشاف مرض تكيس الدم أثناء تقدمه. يستمر المرض لفترة طويلة سراً ، وغالبًا ما يصاحبه شكل كامن من التهاب الحويضة والكلية. ثم ، يحدث الفشل الكلوي الحاد. هذا يساهم في:

  • انتهاك مرور البول ،
  • الليمفاوية غير طبيعية ، الدورة الدموية في الكلى ،
  • ركود وريدي.

يعتمد المظهر السريري للتكيس على شدة المرض وعدد وحجم الخراجات وسلامة الحمة. الأعراض الأكثر شيوعًا للتكيس هي:

  • آلام الظهر ، منطقة شرسوفي ،
  • عطش
  • بوال،
  • اضطرابات القلب والأوعية الدموية
  • بيلة دموية جسيمة.

40-70 ٪ من المرضى يشكون من آلام الظهر. عندما تكيس ليست ثابتة. إذا لم تنكسر ديناميكا البول ، فإن التهاب الحويضة والكلية غير واضح للغاية ، عندها سيكون الألم ضعيفًا. مع تقدم المرض ، ويزيد. في منطقة شرسوفي ، ينشأ الألم بسبب حقيقة أن الكلى المتضخمة تمارس ضغطًا على الأعضاء الأخرى. في هذه الحالة ، تتشابه أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات مع أمراض الجهاز الهضمي الحادة.

بولوريا والعطش من أعراض الفشل الكلوي المزمن. تظهر بسبب ضعف وظيفة تركيز الكلى. في هذه الحالة ، يشرب المرضى في الموسم الحار ما يصل إلى 4 لترات من السائل ، وينبعث منهم 2-2.5 لتر يوميًا.

يصاحب علم الأمراض الخلقية اضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي:

ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات خبيث ، والضغط الانبساطي أكثر من 110 ملم زئبق. الفن. يعتمد ذلك على درجة نقص تروية الأنسجة الكلوية ، لأنه بسبب استبدال الحمة الكلوية ، تتوقف المواد المنظمة للضغط عن التوليف (نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون معطل).

في 30-50 ٪ من المرضى ، ويلاحظ بيلة دموية الإجمالي. في كثير من الأحيان لا يكون دائمًا ، على المدى القصير ، ينشأ بسبب النزيف داخل الخراجات. للنزيف الحاد ، الجراحة العاجلة ضرورية. عندما تكيس بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي ، تتشكل الحجارة ، فإنها يمكن أيضا أن تسبب بيلة دموية.

في حالة مرض الكلى المتعدد الكيسات ، يتأثر تدفق البول ، مما يؤدي إلى تطور الأمراض المعدية. نتيجة لذلك ، يحدث تقيح في الخراجات وأنسجة الكلى.

تعتمد شدة الأعراض على مرحلة المرض:

  1. تحت الإكلينيكي (تعويض). يتم إخفاء المرض ، ويشكو المرضى من آلام الظهر الباهتة ، والتعب بعد التمرين. لا ارتفاع ضغط الدم الشديد ، وظائف الكلى ليست ضعيفة.
  2. Subcompensated. ارتفاع ضغط الدم ، والفشل الكلوي يبدأ في التطور. يشكو المرضى من جفاف الفم والعطش والغثيان وضعف الأداء.
  3. امعاوض. في هذه المرحلة ، يتم تعطيل المرضى. ارتفاع ضغط الدم الشرياني خبيث ، فقر الدم المستمر يظهر. بسبب ضعف الترشيح ووظائف تركيز الكلى في الدم ، وزيادة في مستوى اليوريا ، يتم اكتشاف الكرياتينين ، ويرافق ذلك أعراض استمرار التسمم.

عادة ما يتجلى المرض بالكامل من 45 إلى 60 عامًا. بحلول هذا العمر ، يتم استبدال معظم الحمة بالكيسات ، وهذا يؤدي إلى مضاعفات خطيرة:

  • المسالك البولية (التهاب المسالك البولية ، التهاب الحويضة والكلية ، الفشل الكلوي) ،
  • عصبية (نزيف داخل المخ) ،
  • ارتفاع ضغط الدم الكلوي.

بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي ، ونقص الكالسيوم وزيادة في مستوى النيتروجين المتبقي في الدم ، يعاني المرضى من التشنجات ، ويؤدي المرض إلى التسمم الحاد. ومع ذلك ، لإجراء التشخيص الصحيح ، شكاوى المرضى وحدها ليست كافية. بعد كل شيء ، حتى آلام الظهر الباهتة ليست سمة مميزة لأمراض الكلى فحسب ، بل إنها تنشأ بسبب أمراض العمود الفقري ، وغالبًا ما يكون هذا هو الحال مع أورام الجهاز الهضمي. تأكد من:

  • لجمع سوابق المريض (لمعرفة ما إذا كان الأقارب يعانون من مرض تكيس) ،
  • الفحص البدني (الجس الكلى الموسع واضح) ،
  • تحليل البول (انخفاض الثقل النوعي ، وربما بيلة دموية) ،
  • فحص الدم الكيميائي الحيوي (زيادة اليوريا والكرياتينين) ،
  • الموجات فوق الصوتية ، الأشعة المقطعية ، الأشعة السينية ، التصوير بالرنين المغناطيسي (الكلى الموسع ، العديد من الخراجات من مختلف الأحجام) ،
  • فحص الأوعية (الكشف عن درجة الحفاظ على مجرى الدم في الكلى) ،
  • تصوير الجهاز البولي (تمدد ، الحوض المشوهة).

فقط بعد إجراء دراسة استقصائية ، سيكشف أخصائي أمراض الكلى عن وجود أمراض خلقية ويصف العلاج المناسب.

كيف يتم علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين

لسوء الحظ ، لا يمكن علاج الأمراض الوراثية والخلقية. ومع ذلك ، بفضل الأساليب العلاجية الحديثة ، من الممكن الكفاح مع المضاعفات وإنقاذ المريض ليس فقط الحياة ، ولكن أيضا الكفاءة. الشيء الرئيسي هو الالتزام بجميع المواعيد الطبية.

هناك حاجة إلى دورات دورية متكررة من العلاج بالعقاقير والنظام الغذائي. يتم إدخال منتجات بروتين إضافية في النظام الغذائي ، في حين يتم تقليل استهلاك ملح الطعام والدهون الحيوانية والكربوهيدرات البسيطة.

العلاج بالعقاقير يشمل:

  1. العلاج بالمضادات الحيوية. تكيس الدم هو تعقيد بسبب التهاب الحويضة والكلية ، والناجمة عن انتهاك تدفق البول. يتم اختيار المستحضرات اعتمادا على سلالة من الكائنات الحية الدقيقة المحددة ، ولكن مع مراعاة السمية الكلوية الخاصة بهم.
  2. يتم علاج ارتفاع ضغط الدم بالطريقة المعتادة ، يوصى بشكل رئيسي بمدرات البول.
  3. مسكنات الألم الموصوفة للألم الشديد.

في حالة حدوث مضاعفات شديدة ، يوصى بالتدخل الجراحي. يعتقد معظم الخبراء أن عمليات استئصال الخراجات يجب أن تتم في المرحلة الفرعية ، دون انتظار حدوث مضاعفات شديدة. قبل هذا ، من الضروري التأكد من (بمساعدة التصوير الوعائي ، الموجات فوق الصوتية) أن غالبية الحمة وشبكة الأوعية الدموية الكلوية ليست منزعجة.

أيضا ، ينصح العلاج الجراحي ل:

  • ألم شديد
  • تثبيط الخراجات
  • نزيف حاد
  • ارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن علاجه بالأدوية الخافضة للضغط ،
  • الضغط على الأوعية الكبيرة ،
  • وجود الحجارة الكبيرة.

اعتمادًا على درجة المرض ، تلجأ المضاعفات إلى طرق جراحية مختلفة:

  1. ينصح بإزالة الضغط الجراحي (الإيقاع) للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا والذين يعانون من مرحلة تعويض الكيسات بمساعدتها ، يتم تقليل حجم الخراجات ، وهذا يؤدي إلى تقليل الألم ، وتحسين الدورة الدموية الدقيقة في الكلى ، وبالتالي ، يمنع تطور المضاعفات.
  2. عن طريق الجلد ثقب. طريقة أبسط ، يتم تنفيذها تحت سيطرة التصوير المقطعي ، التصوير بالموجات فوق الصوتية. أداء ذلك كل 4-6 أشهر. من خلال مساعدتها ، يمكن الحفاظ على المريض لفترة طويلة في حالة تعويض.

في حالة حدوث نزيف ، يتم فتح جميع الخراجات بالضرورة ، وهذا يسمح بتقليل الضغط داخل الوريد ، لتحسين التدفق الوريدي ، الذي ينزعج بسبب الضغط الزائد على الأوعية.

بسبب التقيح ، يجب أيضًا فتح جميع الخراجات ، وليس فقط الخراجات المعدية ، من أجل منع المزيد من العدوى.

يتم اللجوء إلى ثقب الشق عن طريق الجلد عندما لا يتم تغيير معظم الحمة ، لأن هذا يسمح بالحفاظ على وظائف الكلى ، وإلا لن يكون هناك شيء لحفظه وزرعته.

مع ارتفاع مستويات الدم من الكرياتينين واليوريا والمرضى يحتاجون إلى غسيل الكلى مدى الحياة أو زرع الكلى.

تكيس هو مرض خطير للغاية. هذا هو علم الأمراض الخلقية ، وللأسف ، ولكن الآن لا توجد طرق لهزيمة الأمراض التي تنشأ على المستوى الجيني. يهدف كل العلاج إلى منع حدوث مضاعفات وتطور المرض. اجعل الأمر صعبًا ، لأن الكيس المتعدد عند البالغين كامن. العديد من الأعراض الأولى للمرض تحاول التغلب على نفسها ، وهذا غير فعال. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

علاج العلاجات الشعبية

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. يجب أن يتم العلاج بموافقة الطبيب المعالج وتحت إشرافه.

ينطوي علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات من العلاجات الشعبية على استخدام الوصفات التالية:

  • صبغة الشوك. 1 ملعقة كبيرة. يترك سكب 1.5 ملعقة كبيرة. الماء الساخن وغرست. هذا هو السعر اليومي والشراب لمدة 3-4 الاستقبال ،
  • صبغة الثوم. طحن 1 كجم من المواد الخام في الهريسة وتصب بالماء البارد. يدافع عن العلاج لمدة 30 يومًا. خذ وفقا للفن. ثلاث مرات في اليوم
  • الأرقطي ديكوتيون. 10 غراما من الجذر الجاف صب كوب من الماء ويغلي لمدة 15-20 دقيقة. الإصرار يعني لمدة نصف ساعة ، ثم الضغط. شرب مغلي خلال النهار لعدة حفلات الاستقبال ،
  • البقدونس. تستخدم أوراق وجذور النبات. 400 غرام من عامل جاف صب الماء. الإصرار على 8 ساعات ، قم بالتصفية والشراب في 8 حفلات خلال اليوم.
  • لحاء الحور. المنتج هو الأرض لمسحوق (مطحنة القهوة). في كل مرة قبل الوجبة يجب أن تتناول نصف ملعقة صغيرة. يعني. بالطبع - 1 أسبوع. يمكنك تكرار العلاج بعد 14 يومًا.
تأثير الوصفات الشعبية ليس بنفس سرعة علاج المخدرات ، ولكن تأثيرها إيجابي باستمرار.

التشخيص والوقاية

لذلك حتى يتم تحديد الفشل الكلوي ، فإن العلاج المختار بشكل جيد سوف يوقف تطور علم الأمراض.

إن الاكتشاف المتأخر للمرض ، عندما تكون هناك مضاعفات لا رجعة فيها ، يهدد المرضى بزراعة الأعضاء أو التنظيف المنتظم للدم باستخدام كلية صناعية.

يجب إيلاء اهتمام خاص للتدابير الوقائية للأشخاص الذين لديهم استعداد لهذا المرض.

إذا وجدت أعراضًا تشير إلى مرض كلوي ، فعليك طلب المساعدة الطبية على الفور.

شاهد الفيديو: تبسيط الطب. الكلى المتحوصلة والمتكيسة (أغسطس 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send